本篇文章所列舉的治療共識 是參考二０一三年 Current Treatment Options in Oncology的醫學期刊，由麻州綜合醫院癌症中心的Jason醫師等人所撰寫的文章。來自盲腸的腹膜假黏液瘤或者稱之為腹膜偽黏液瘤以及腹膜的癌性轉移，從分類到治療都存在著許多的爭議。有許多的分類系統試圖將較為侵犯性的亞型當中區分出較為惰性的族群，對於低惡性度的情況會建議使用一系列的細胞減除性手術，以及儘可能的使用、雖然未經完全確証是否有幫助的加熱型腹腔內化學治療(HIPEC)。目前對於細胞減除性手術與加熱型腹腔內化學治療(HIPEC)用於較為侵犯性的亞型腹膜偽黏液瘤，更是沒有共識。但是目前為止，全身性的化學治療應該是這一類較為侵犯性的腹膜偽黏液瘤，最標準的治療模式。

來自於盲腸的上皮腫瘤對於病理科醫師以及臨床醫師來說，都是一個極大的挑戰，因為臨床上的表現、病理分類、治療方式以及預後存在著極大的差異性。腹膜偽黏液瘤是一種極為罕見的臨床症候群，包括因為黏液腫瘤擴散到腹膜所製造出大量的黏液。而這個名詞最早於1884由Werth所命名的，當初是描述一位了卵巢癌的病患出現腹膜反應的狀態。這個疾病的發生率大約是每年每一百萬人當中有1~2位。這個疾病好發於女性，發病的年紀平均是六十歲。導致腹膜偽黏液瘤最常見的原因就是盲腸的腫瘤，腸胃道與婦產科黏液性腫瘤或也是導致的原因之一。

關於病理的分類

盲腸腫瘤其來源可以從良性表現的腺性上皮一直到廣泛侵犯性的腺癌，目前有許多人的分類系統被引用。Misdraji等人使用二分法系統，將它們區分為低惡性度的盲腸黏液性腫瘤（表現出沒有侵犯到盲腸）或者是已侵犯到盲腸的高惡性度的盲腸黏液性腫瘤兩種。低惡性度的盲腸黏液性腫瘤合併盲腸以外的擴散與高惡性度的盲腸黏液性腺癌，兩者的5年整體存活率分別是86%與44%。

而Ronnett者傾向於分成三大類：

1. DPAM(diffuse peritoneal adenomucinous)屬於低惡性度
2. PMCA(peritoneal mucinous carcinomatosis)屬於高惡性度
3. DPAM-I/D介於上述兩者之間

至於五年以及十年的存活率分別是 百分之七十五/50%/68%/ 與21%/3%/14%。

然而每一種的分類系統對於疾病的臨床行為以及治療反應的預期，角色都非常的有限。所以有學者提出，為了臨床治療的方便性，可以去分成三大類：

1. 低惡性度黏液性腫瘤合併腹膜偽黏液瘤：通常擴散到腹腔的速度很慢，可以採用手術清除腫瘤合併或著不合併加熱型腹腔內化學治療，會有一定程度的治癒率。
2. 高惡性度黏液性腫瘤合併腹膜偽黏液瘤
3. 廣泛性的腹膜轉移

後兩者的行為擴張狀態比較類似轉移性大腸直腸癌合併腹膜的癌性轉移，採用手術清除腫瘤合併或著不合併加熱型腹腔內化學治療(HIPEC)對這類病人來說仍然有高有的爭議性。

腹膜偽黏液瘤臨床的表現

男性與女性病患當中最常出現的症狀就是盲腸炎、腹圍增加，女性患者同時合併有卵巢腫塊，男性則同時合併有突然產生的疝氣，這些都是第三種最常見的症狀。

腹膜偽黏液瘤臨床的治療

由於分類系統的混亂以及爭議性，所以對於這種少見的腫瘤的治療仍然存在著許多討論的空間。標準治療包括一系列的細胞減除性手術或者手術清除腫瘤，五年存活率大約是一半左右。美國紐約的Sloan Kettering癌症中心則建議一系列的細胞減除性手術搭配全身性的化學治療，以及延後的加熱型腹腔內化學治療(HIPEC)，很可能使得十年存活率高達兩成左右。

但大規模的回溯性研究，於2012發表在臨床腫瘤醫學會雜誌，總共收錄了兩千三百位的病人，由於盲腸的腹膜偽黏液瘤進行細胞減除性手術，其中有將近九成的病患進行腹腔內的化學治療，平均存活時間大約是16.3年，十年存活率63%以及十五年存活率為59%；編劇多變數的分析發現：對於高惡性度以及低惡性度黏液性腫瘤（包括DPAM與DPAM-I/D）的病患來說，強烈建議手術清除腫瘤的治療方式，至於加熱型腹腔內化學治療只有對疾病控制的時間是有幫忙，對於整體生命時間是沒有幫助。所以作者認為理想的細胞減除手術是影響病人存活時間最重要的因素。

近年來一個綜合性的分析二十九個研究，探討加熱型腹腔內化學治療(HIPEC)的角色，發現如此可能伴隨相當程度的致病率，而且目前沒有足夠的隨機性臨床實驗証據顯示如此是最適合腹膜偽黏液瘤的處置方式。但是仍然有相當程度可以建議胞減除性手術與加熱型腹腔內化學治療(HIPEC)仍然是腹膜偽黏液瘤標準的照護方式。

對於高惡性度腹膜偽黏液瘤的處置方式，仍然是治療上一個重要的挑戰，其疾病進展的自然病程比較類似原發於腸胃道惡性腫瘤出現腹膜轉移的狀況，例如非常類似於大腸直腸癌。所以目前標準的治療會建議比照轉移性大腸直腸癌出現腹膜轉移的模式。然而需要更多的、更進一步的將這類疾病給予分子生物學的歸類，如此才可能有更好的處理及治療的方式可以被期待。

作者簡介

陳駿逸醫師目前擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師，專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動，同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞，其所創建之台中市全方位癌症關懷協會(www.cancerinfotw.org)，乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學，所建構的癌症診療與照護資訊平台。

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