分泌型癌(Secretory Breast Carcinoma)是一種相當少見但是很有特色，具有相當具有特色的組織學型，而且通常其預後都相當的良好。雖然說剛開始分泌型癌最早被描述是發生於青少年，而且發生在一些年紀輕的小孩子的身上；但是大部分的病人還是屬於成人，而且男性與女性都有。正如分泌型乳癌的名字所提到的，其組織型態學的特色就是有非常多細胞內與細胞外的嗜伊紅性的分泌的物質，而且會被特殊的periodic acid–Schiff染色出來。但是對於荷爾蒙接受器，如ER、PR，以及HER2接受器，都呈現陰性，所以是屬於三陰性乳癌的一部分。此外，部份的分泌型癌會表現基底細胞樣的組織型態之。研究也發現到分泌型乳癌有一個很有特色的分子形態學，就是第12與15對染色體出現換位的情形，因而出現一個很特殊的蛋白痴叫做ETV 6-NTR3 (ETS variant 6–neurotrophic tyrosine kinase receptor type 3)的一個融合性的基因體，本身具有酪胺酸激酶之作用。雖然分泌型乳癌很少發生淋巴結與遠處的轉移，所以一般來說，分泌型癌預後是相當的。處置方法就是手術治療，至於是不是需要做後續性的輔助治療，特別是年輕的的病人，這個部分仍然有一些爭議的地方。

1966 年McDivitt 與 Stewart首先報導的7個年紀輕小孩子的乳癌案例，他們都有一些特異性的組織型態，當時McDivitt 與 Stewart命名為”青少年癌”，這些病人的年紀介於3-15歲，平均年齡為9歲，沒有一個病人出現局部的淋巴結或遠端轉移，無論是用什麼方法來處理。之後陸陸續續有更多的相似的案例被報導，而且是出現在成人。這種腫瘤通常有一個很有特色的組織型態也就是是細胞裡面出現有豐富的嗜伊紅性分泌物，所以他被描述為分泌型癌Secretory Breast Carcinoma，取代原來的”青少年癌”。根據2002年世界衛生組織的分類，分泌型乳癌被認為是乳癌中極為少見的一種形態之一，大概是所有乳癌的0.15%。雖然分泌型癌是非常少出現的，但是因為有特殊的組織型態與極好的預後，以及具有特色的分子形態表現，都讓這種分泌型乳癌一直有許多科學家很感興趣。

分泌型癌發生的年齡介於3~83歲，也就是小孩與成人都有，大部分出現在年紀輕的女性，平均年齡是25歲。也被報導在男性的身上發現，特別是年紀輕的男性，平均年齡為19歲。分泌型乳癌典型的臨床表現，就是一個緩慢生長、不會疼痛具有周邊邊際明確、可以移動與觸摸得到的一種腫瘤，但也很可能觸摸不到、必須要用影像學的檢查才能偵測出。

很類似於侵襲性的乳癌之影像學上，並沒有什麼特殊的表現。最常出現的位置是在乳房外上四分之一，但是也可以出現在乳房的任何部位。青春期前與男性的病人比較傾向於出現在乳暈下的腫塊，而且有異常乳頭分泌物。通常是單一的病灶，很少有多中心的。腋下淋巴結轉移非常少見，特別是在腫瘤小於2公分；部分的病人還是有淋巴結轉移，但是卻很少侵犯超過三個以上的淋巴結。

雖然組織學上的特色是有高度分泌性，高度暗示很可能跟賀爾蒙機制有相關的依賴性，但臨床上卻無賀爾蒙的關聯性，另外與懷孕之間的關係也沒有被找到。在少數的病人會同時與青少年性的乳頭增生症有關係；然而在女性的病人當中，很少發現有癌前期的病灶；男性的病人通常會出現在男性女乳症當中。

因為它是一種很少見的乳癌，到目前為止並沒有一個治療得共識出現。雖然目前手術切除還是主要的治療模式。

對於小孩病患，局部切除合併哨兵淋巴結的確認，是比較被建議的剛開始的處理方式。如果出現哨兵淋巴結轉移的現象，更多的淋巴結的摘除是必須要。保留青春期的前的乳房組織，對於年紀輕的這類病人來說，是非常重要的，特別是對於確保乳房的發育來說。縱使如此，要真的完整的保留乳房組織，有時候是很困難的，因為這些乳房腫瘤的位置常常是讓病人無法保留。有時候小孩子也需要進行全部乳房切除，這時候你可能要注意的就是之後的身心狀況的一些監控。

對於成人之病患，簡單的乳房切除是至少的要求。改良式乳房全切除是大部份的醫師所建議的方式，特別是腫瘤超過2公分，而且腫瘤週邊的狀況比較複雜。

雖然說局部復發，很少會影響到這個腫瘤的相對良好的臨床預後。對於成年的病人來說，乳房保留手術之後仍然需要建議放射線治療；對於小孩子，來說因為放射線治療可能會引起後續的併發症肺纖維化與影響骨頭的發育，所以這對病人的放射線治療的選擇就必須要非常的謹慎。至於腋下淋巴結轉移的病人通常還是會於手術後進行輔助性化學治療。

作者簡介

陳駿逸醫師目前擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師，專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動，同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞，其所創建之台中市全方位癌症關懷協會(www.cancerinfotw.org)，乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學，所建構的癌症診療與照護資訊平台。

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