高禾醫院細胞治療中心/台中醫院血液腫瘤科 陳駿逸醫師

CML的流行病學和病因

慢性骨髓性白血病 (CML) 占確診白血病的 14%，診斷年齡中位數為 65 歲

CML的病理

CML 患者的特徵是週邊血液抹片顯示嗜鹼性顆粒性白血球增多和顆粒性增多合併中性白血球增多和未成熟白血球為主，而骨髓穿刺液通常顯示顆粒性白血球系列的增生（promyelocytes， myelocytes， metamyelocytes，band forms，與 mature granulocytes）。

CML 的病理機制是兩個基因出現異常的融合，即 第22 號染色體上的 BCR 和 第9 號染色體上的 AB1，產生 BCR-ABL1 融合基因，也稱為費城染色體t(9;22)。

CML的臨床表現

CML 的自然病程是一個三相過程，包括慢性期、加速期(accelerated phase)和芽細胞期(blast crisis)。

慢性期與骨髓、脾臟和周邊血循環中分化髓細胞的累積有關，大多無症狀。但如果不接受治療，CML 患者必然會進展至加速期和芽細胞期。大多數處於慢性期 CML 的患者是透過常規血液檢查而偶然發現的。症狀可能與脾腫大（左側腹部疼痛、提早飽足感）或貧血有關。週邊血液檢查顯示了白血球增加，且合併各個層面(從原始顆粒性白血球到分葉中性顆粒性白血球)分化之顆粒性白血球增加。

而從慢性期轉向芽細胞期(blast crisis)的轉變，病程可能是隱匿的或突然的。

診斷

透過細胞遺傳學、FISH 或聚合酶鏈反應 (PCR) 的檢測發現 有BCR-ABL1基的重排，並結合血液或骨髓檢查所發現的特徵性變化，即可確診為 CML。

關於治療

慢性期和加速期的CML患者採取口服 TKI 小分子標靶藥物治療，例如imatinib、 dasatinib、nilotinib、bosutinib，或ponatinib。藥物的選擇通常取決於治療相關的不良反應和患者的偏好。

Ponatinib通常只用於治療先前兩種 TKI 藥物治療失敗，或是出現酪胺酸激酶結構域抗藥性基因突變（例如 T315I）的患者。

每 3 個月進行一次 BCR-ABL的定量 PCR (qPCR) ，以監測治療反應。

完全血液學緩解 (簡稱CHR) 定義為:週邊血球計數正常化、且沒有脾腫大；而完全細胞遺傳學反應 (簡稱CCyR) 定義為:骨髓細胞遺傳學分析中沒有發現中期的費城染色體；主要分子學上的緩解(major molecular remission)定義為:透過 qPCR分析週邊血液中的 BCR-ABL的轉錄本在國際分數(International Scale /IS)之評估上為≤0.1% 時，定義。

治療的里程碑：

開始 TKI藥物治療後 3 個月內骨髓中的 CHR 和/或 BCR-ABL的轉錄本在國際分數(International Scale /IS)之評估≤10%，

6 個月內骨髓中的 CCyR 和/或 BCR-ABL的轉錄本在國際分數(International Scale /IS)之評估≤1%，以及

12 個月內骨髓中的 BCR-ABL1 的轉錄本在國際分數(International Scale /IS)之評估≤1%，以及開始12 個月藥物治療後內達到最佳治療反應，即骨髓中的 BCR-ABL的轉錄本在國際分數(International Scale /IS)之評估≤0.1%。

如果未能夠達到治療里程碑，可能需要更換另一種TKI的藥物治療，並評估酪胺酸激酶結構域內是否有出現導致 TKI 抗藥性的後天性的基因突變。

對於出現 TKI 抗藥性的患者，可以考慮使用 ponatinib、asciminib-一種STAMP (專門針對 ABL 的myristoyl pocket之抑制劑）和 omacetaxine。

針對已經轉到芽細胞期(blast crisis)患者的處理上則更具挑戰性，治療通常會考慮TKI、化療和幹細胞移植。此外，對於初始對 TKI 有反應後再復發和/或對 TKI 產生抗藥性的患者，可以考慮進行幹細胞移植。

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