流行病學和病因

慢性淋巴球白血病 (CLL) 是美國最常見的白血病，診斷時的中位年齡為 72 歲。

CLL的病理

CLL 通常是 B 細胞的抗原 CD19、CD20（dim）和 CD23 呈陽性，且 T 細胞的抗原 CD5 也有異常表現。而細胞週期蛋白 D1 和 CD10 呈陰性。

分期

CLL 的傳統分類是基於 Rai 和 Binet 分期系統（如下表）。分子和細胞遺傳學標記對於預測是有用的，包括高風險標記：del(17p) 或 TP53、del(11q) 或未突變的 IGHV；低風險標記：del（13q）、12三體或是具備有免疫球蛋白重鏈可變區(IGHV)基因突變突變。

臨床表現

大多數CLL的患者是在無症狀時被診斷出來，通常在常規實驗室檢查中表現出有淋巴細胞增多症。

出現的臨床症狀可能包括有:疲勞、體重減輕、淋巴結腫大、貧血或血小板減少的症狀以及感染。患者也可能會出現自體免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少症，或是 CLL 的 Richter 轉化成更具侵襲性的瀰漫大 B 細胞淋巴瘤。

CLL的診斷

CLL的診斷需要周邊血液之絕對淋巴細胞計數數目超過5000，且周邊血液的流式細胞分析術中有特徵性的細胞表面標誌。患者還應該進行週邊血液的 FISH 檢測以尋找CLL的預後標記。

CLL的治療

許多患者在初次診斷時還不需要給予治療。

治療指徵是根據是否有CLL活動性疾病的存在，由國際慢性淋巴球白血病研討會定義為至少要有以下之一項：

1. 1.進行性的骨髓衰竭、
2. 2.巨大或有症狀的脾腫大（肋緣以下 6 cm 以上）、
3. 3.淋巴結腫大（最長直徑超過10 cm 以上）、
4. 4.進行性的淋巴球增多症（2 個月內增加 50% 以上或是倍增時間 <6 個月）、
5. 5.對標準療法反應不佳的自體免疫性溶血性貧血或血小板減少症，和/或有全身症狀。

CLL的化療方案傳統上包括:

烷化劑（chlorambucil、cyclophosphamide、bendamustine）、

嘌呤類似物（fludarabine）和

抗 CD20 單株抗體，例如rituximab、ofatumumab,或 obinutuzumab。

口服標靶藥物已在 CLL 的治療上表現出顯著的療效，對於具有高風險細胞遺傳學，例如 :具有17p 和 11q 缺失的患者尤其有效，目前可以使用之分子標靶藥物，包括ibrutinib或 acalibrutinib（BTK 抑制劑）、idelalisib（PI3K 抑制劑）和venetoclax(唯可來，BCL-2抑制劑)。

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