目前醫界為了提高軟組織肉瘤的局部腫瘤控制率，減少軟組織肉瘤的手術後的局部復發率，手術前輔助性放療被認為是有效的治療方法。

軟組織肉瘤的標靶治療目前醫界用於晚期軟組織肉瘤的治療，但是標靶治療在早期軟組織肉瘤治療中的作用為何，尤其好奇。標靶藥物在手術前輔助性治療中的應用不但可以瞭解標靶藥物對腫瘤的作用。

在手術前輔助性標靶藥物 pazoapnib聯合放化療可否提高兒童和成人中/高風險化療敏感的非橫紋肌肉瘤的軟組織肉瘤療效研究，發現於晚期軟組織肉瘤中pazoapnib聯合術前放化療顯示出一定療效在治療兒童和成人中等/高風險化療敏感的非橫紋肌肉瘤的軟組織肉瘤。結果得出在術前放化療基礎上聯合pazoapnib可以顯著提高近完全病理緩解率，也就是提高腫瘤標本的病理緩解率(>=90%的細胞壞死)。

軟組織肉瘤亞眾多且盛行率低，所以關於單一亞型的研究並不多。

上皮樣肉瘤(epitheloid sarcoma)是一種罕見的軟組織肉瘤，大約30-50%的上皮樣肉瘤患者會出現轉移。而EZH2是上皮樣肉瘤細胞中的重要驅動基因， EZH2抑制劑Tazemetostat應用在治療上皮樣肉瘤中的作用目前是值得觀察，2019年發表的NCT02601950試驗結果發現，tazemetostat在晚期上皮樣肉瘤患者中取得疾病控制率達26%，且觀察到持久的療效獲益。其中整體腫瘤反應率為15%，疾病控制率為26%，患者的中位整體存活時間為82.4周，而Tazemetostat 的耐受性良好，治療期間出現的副作用均為輕度到中等，最常見的疲勞(39%)、噁心(35%)。而Tazemetostat安全性不錯，較少有患者出現治療相關的嚴重副作用。

低度分化脂肪肉瘤(liposarcoma)的標靶治療效果過去並不令人滿意。目前在9成以上的低度分化脂肪肉瘤的基因檢測，結果觀察到CDK4基因有擴增， 2019年發表的NCT02846987研究，使用CDK4抑制劑Abemaciclib治療晚期進展性低度分化脂肪肉瘤取得了較好的疾病控制率和客觀緩解率，這也暗示CDK4抑制劑可能成為脂肪肉瘤治療的研究方向。其詳細結果如下:低度分化晚期脂肪肉瘤患者每日早晚口服abemaciclib 200 mg，連續用藥。30例患者接受治療，其中有29例可以進行主要研究終點評估。12周的疾病無惡化控制率為76%，中位疾病控制時間為30.4周。

晚期惡性血管周圍上皮細胞瘤（Perivascular epithelioid cell tumor， PEComa）是一種侵襲性較強而且少見的軟組織肉瘤，目前尚未有標準的相應治療藥物。2019年發表的AMPECT研究是第一個在惡性PEComa患者中進行的前瞻性研究，應用結合了新穎標靶治療白蛋白的mTOR抑制劑ABI-009治療PEComa；初步結果顯示，ABI-009治療PEComa有較高的緩解率和較持久療效，且副作用方面可管理。

化療gemcitabine合併docetaxel作為軟組織肉瘤的第二線治療、甚至在婦科軟組織肉瘤作為軟第1線治療已經在臨床上使用很多年，而pazoapnib在很多肉瘤亞型的治療中均顯示出了較好的療效。2019年發表的研究結果發現化療gemcitabine合併pazoapnib與化療gemcitabine合併docetaxel治療軟組織肉瘤的療效相當，許多專家認為可以考慮化療gemcitabine合併pazoapnib用於這類患者的二線治療。其詳細結果如下:

一項開放、隨機性的2期臨床試驗，收錄了晚期非脂肪肉瘤的軟組織肉瘤，患者過去曾接受過anthracycline為基礎的化學治療。患者隨機按照1:1分配化療gemcitabine合併pazoapnib(gemcitabine 1000 mg/m2，第1和8天用藥；pazoapnib每日口服 800mg)或gemcitabine合併docetaxel治療。結果發現兩組患者個別有45例，兩組患者的平均疾病控制時間均為4.1個月。治療相關的嚴重副作用發生率，兩組患者分別為20.6%和19.9%。

陳駿逸醫師目前服務於台灣，擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師，著有”擊退癌疲憊 醫師該告訴你的癌後養生術”(康健出版)，專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動，同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞，其所創建之台中市全方位癌症關懷協會http://www.cancerinfotw.org ，乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學，所建構的癌症診療與照護資訊平臺。

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