血液腫瘤科 陳駿逸醫師

惡性脂肪肉瘤最常見的部位是腹膜後和下肢，脂肪肉瘤大約佔所有軟組織腫瘤的15%，頸部脂肪肉瘤的盛行率僅佔所有惡性間葉質腫瘤的2-9%。

頸部脂肪肉瘤最常見的症狀是頸部出現不會疼痛之增大的腫塊。大多數病變在臨床上被診斷為良性，但此類腫瘤臨床上表現的會與周圍組織呈現相對固定的堅硬腫塊，且生長速度上相對是快速進行。一般來說，患者在初次診斷時並不會有周邊淋巴結或遠端的轉移。

為了明確診斷為脂肪肉瘤，可以將腫瘤組織進行了免疫組織化學檢測， MDM2和細胞週期蛋白依賴性激酶 4 (CDK4)的染色會呈現陽性。

頭頸部脂肪肉瘤的腫瘤生物學行為與其組織學的類型與分化程度有密切相關。脂肪肉瘤的組織學類型分為非典型脂肪肉瘤、高度分化(或稱為分化良好的)脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。腫瘤組織學的分類具有預後上的意義，且癌症臨床行為往往與脂肪肉瘤的細胞分化程度有關。

高度分化脂肪肉瘤是脂肪肉瘤最常見的實體，佔了脂肪肉瘤的 30-40%。高度分化脂肪肉瘤具有局部的侵襲性，如果手術切除不完整，可能會復比較容易發，但其遠端轉移的傾向較低。現在已經明確，非典型脂肪瘤/高度分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的細胞學特徵就是 MDM2 和 CDK4 擴增。因此，透過免疫組織化學染色尋找脂肪肉瘤是否有MDM2 和 CDK4的表現，以及透過 免疫螢光染色(FISH)確認是否有兩個基因擴增這，是脂肪肉瘤診斷的重要工具。

超音波、電腦斷層掃描和磁振造影檢查對於觀察脂肪肉瘤的大小、定位、脂肪細胞性質、如何向周圍組織的延伸及其與神經血管結構的關係，以及檢測是否有遠端轉移灶，是至關重要的。

儘管頸部脂肪肉瘤靠近頭部和頸部的關鍵結構，但治療頸部脂肪肉瘤的首選絕對是完整的手術切除腫瘤。腫瘤的主要腫塊通常被衛星淋巴結包圍。因此，建議進行徹底的手術切除，因為未能切除所有原發腫瘤都可能導致多次復發。然而，分化良好和黏液樣類型的脂肪肉瘤發生轉移是非常罕見。

對於脂肪肉瘤而言，放射線治療並不是首選的治療方法，但它在已經手術後用於治療對放射更敏感的黏液樣脂肪肉瘤、或是無法手術的脂肪肉瘤，是有幫助的。然而，術後放射治療可能可以防止局部頸部脂肪肉瘤的復發。對於高惡性度的頸部脂肪肉瘤、手術後缺乏安全距離之邊界、腫瘤較大、侵襲性擴展和複雜的解剖亞部位的病例，術後放射治療的選擇是合理的。

化療主要用於治療轉移性的脂肪肉瘤，但在少數情況下也被備用在搭配放射治療的輔助療法。而對於脂肪肉瘤而言，化療是否有效仍有爭議。高度分化和/或去分化脂肪肉瘤的患者過去幾乎沒有標靶治療選擇。近年來，去分化脂肪肉瘤的臨床研究，已經證實了CDK4抑制劑abemaciclib和核輸出抑制劑selinexor的益處。而MDM2 基因編碼 E3 泛素連接酶，以 p53 腫瘤抑制因子為目標進行降解；它在高度分化和去分化脂肪肉瘤中被放大，這是一個診斷標誌。 Milademetan (DS-3032b, RAIN-32) 是一種口服 MDM2 抑制劑，具有臨床前抗腫瘤活性。在先前已經接受過治療但病情出現惡化的 高度分化和/或去分化脂肪肉瘤患者中觀察到Milademetan的療效。

然而，化療或放療治療脂肪肉瘤的有效性仍存在爭議。組織學分級、腫瘤大小、定位以及區域淋巴結和遠端器官的轉移是重要的預後因素。

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