Acquired Hemophilia定義：

體徵和症狀可能包括胸痛，心律失常，心悸，外周水腫，進行性或急性呼吸困難，胸腔積液，疲勞

診斷檢查

建議診斷檢查應包括以下內容：

•病史和理學檢查（特別注意淋巴細胞消耗治療，如fludarabine，ATG，皮質類固醇，細胞毒殺性化療，放射線照射等，以及自體免疫性疾病史，家族史，自體免疫性疾病）。

•評估營養狀況的原因。

•脾臟大小。

•CBC/DC和網織紅細胞計數

•CXR用於評估胸腺瘤的存在。

•細菌培養和感染評估（真菌，病毒，細菌，特別是CMV / HIV）。

處置

建議臨床醫生按照以下方式處置所有級別的毒性，所有等級都需要進行檢查和干預，因為可能存在心臟病危害：

建議臨床醫生按如下方式處置第1級毒性：

第1級毒性定義：輕度，血液中正常因子活性的5％-40％，全血0.05-0.4IU / mL

建議臨床醫生按如下方式處置第1級毒性：

•暫緩ICPi，並在第1級毒性後永久停止。

•根據症狀迅速開始服用高劑量皮質類固醇（ prednisone 1~2 mg / kg）（口服或靜脈注射）。

•患者應該住院，並諮詢心髒病學專家。

•根據美國心臟病學會（ACC）/ AHA指南和心髒病學指導管理心臟症狀。

•對於肌鈣蛋白升高或傳導異常的患者，可立即轉至冠心病監護室。

•對於高劑量皮質類固醇沒有立即反應的患者，可以提供早期心臟移植排斥劑量的皮質類固醇 (每天1克methylprednisolone），並加入mycophenolate,，infliximab或ATG。

建議臨床醫生按如下方式處置2級毒性：

第2級毒性定義：中度，血液中正常因子活性的1％-5％，全血0.01-0.05IU / mL

2. 諮詢血液學專家
3. 給予凝血因子的補充（基於Bethesda滴度單位的選擇）
4. 給予1 mg / kg / 天prednisone +/- rituximab（劑量 每週375 mg / m2，共4週）和/或cyclophosphamide（劑量 1-2 mg / kg / d）; rituximab 環cyclophosphamide的選擇是患者特異性的，應在血液學諮詢的幫助下進行; prednisone 、rituximab和cyclophosphamide，應至少給藥5週
5. 應提供因子以增加出血事件期間的水平，並根據抑制劑的存在與否來選擇凝血因子

建議臨床醫生按如下方式處置第3~4級毒性：

第3~4級毒性定義：嚴重，血液中正常因子活性<1％，全血0.01 IU / mL

1. 永久停用免疫治療藥物
2. 病人住院
3. 諮詢血液學專家
4. 給予凝血因子的補充（基於Bethesda滴度單位的選擇）
5. 可以使用bypass試劑（因子VII，因子VIII抑制劑）; 老年人和冠心病患者應該慎重
6. Prednisone1-2mg / kg / 天（口服或靜脈注射，取決於症狀）+/- rituximab（劑量，每週375mg / m 2，持續4週）和/或cyclophosphamide（劑量，1-2mg / kg /天）。
7. 出血所需的輸血支持
8. 如果惡化或沒有改善，則加入環孢菌素或免疫抑制/免疫吸附

其他考慮因素

美國心臟協會需要專業的臨床和實驗室專業知識。 諮詢和/或轉移到專家中心通常是合適的。 如果不能立即諮詢或轉移到血友病中心，則應在建立聯絡時啟動調查和治療

陳駿逸醫師目前擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師，著有”擊退癌疲憊 醫師該告訴你的癌後養生術”(康健出版)，專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動，同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞，其所創建之台中市全方位癌症關懷協會http://www.cancerinfotw.org，乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學，所建構的癌症診療與照護資訊平臺。

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