定義：

一種以血栓性微血管病形式為特徵的疾病，伴有腎衰竭，溶血性貧血和嚴重的血小板減少症。

溶血性尿毒症綜合症的體徵和症狀包括：

1. 血性腹瀉
2. 排尿減少或尿液中的血液
3. 腹痛，嘔吐，偶爾發燒
4. 蒼白
5. 小的，無法解釋的瘀傷或鼻子和嘴巴出血
6. 疲勞和煩躁
7. 混亂或癲癇發作
8. 高血壓
9. 面部，手部，腳部或整個身體腫脹

診斷檢查。

•病史和理學檢查（特別考慮高風險藥物，高血壓或心臟病的新病史）。

•全血球計數。

•血液抹片形態。請注意，塗片上存在裂片細胞對於診斷至關重要。

•血清肌酐。

•ADAMTS13（排除TTP）。

•Homocysteine(同型半胱氨酸) /methylmalonic acid(甲基丙二酸)。

•補體測試C3，C4，CH50（疑似家族性的補體抑制性抗體）。

•評估reticulocyte計數和平均紅細胞體積。

•評估傳染性原因，包括篩查 EBV, CMV, HHV6。

•評估大紅細胞症（B12和葉酸）的營養原因。

•胰臟酵素。

•評估腹瀉原因，志賀毒素，大腸桿菌0157等

•直接抗體檢測（Coombs檢測），haptoglobin，LDH和其他貧血病因。

•評估引起溶血的常見藥物（tacrolimus, cyclosporine, sirolimus等）。

•評估同時混淆的情況。

處置。

建議臨床醫生按如下方式處置第1~2級毒性：

第1~2級毒性定義：紅血球破壞（schistocytosis）的證據，沒有第2等級貧血，血小板減少症的臨床證據

1. 繼續免疫治療，提供密切的臨床隨訪和實驗室評估
2. 提供支持性護理。

建議臨床醫生按如下方式處置第3至4級毒性：

第3級毒性定義：實驗室檢查結果與臨床證據（如腎功能不全，瘀點）

第4級毒性定義：危及生命的狀況（例如，中樞神經系統血栓形成/栓塞或腎功能衰竭）

•永久停用免疫治療。

•開始每週eculizumab 900毫克，共4劑，第5週1,200毫克，然後每2週1,200毫克。

•根據現有建議，進行紅血球輸血。

•會診風濕病學專家。

陳駿逸醫師目前擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師，著有”擊退癌疲憊 醫師該告訴你的癌後養生術”(康健出版)，專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動，同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞，其所創建之台中市全方位癌症關懷協會http://www.cancerinfotw.org，乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學，所建構的癌症診療與照護資訊平臺。

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