Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura(TTP)定義：

一種以微血管病性溶血性貧血，血小板減少性紫斑症，發熱，腎臟異常和神經系統異常（如癲癇發作，偏癱和視力障礙）為特徵的疾病。 這是一種急性或亞急性病症。

診斷檢查

建議診斷檢查應包括以下內容：

•具有與藥物暴露相關特定問題的病史（例如，化學療法，sirolimus, tacrolimus,，opana ER抗生素，奎寧）。

•理學檢查，周邊血液抹片檢查。

•ADAMTS13活性水平和抑制劑滴度。

•LDH，haptoglobin, reticulocyte計數，膽紅素。

•凝血酶原時間（PT），活化部分促凝血酶原激酶時間（PTT），纖維蛋白原。

•血型和抗體篩查，直接抗球蛋白試驗，CMV血清學。

•考慮腦部CT掃描/ MRI，心臟超音波，心電圖。

•病毒研究。

•注意：這種疾病通常與血小板嚴重下降和急性溶血/貧血有關。

處置

建議臨床醫生按如下方式處置各種毒性：

•TTP處置的第一步是高度懷疑時候之診斷和及時識別。

應立即啟動血液學專家諮詢，因為確認的延遲與增加的死亡率/發病率有相關。

•最初，患者應該穩定，任何重要器官功能障礙穩定下來。

建議臨床醫生按如下方式處置第1至2級毒性：

第1級毒性定義：臨床上有紅血球破壞（schistocytosis）的證據，但沒有貧血，腎功能不全或血小板的減少症

第2級毒性定義：臨床上有紅血球破壞（schistocytosis）的證據，但沒有第2等級之貧血和血小板減少症的臨床後果

•只有在考慮到風險和益處後，才可以暫緩免疫治療藥物；並與患者討論恢復，並指出目前沒有數據建議重新啟動免疫治療藥物。

•諮詢血液學專家。

•給予 prednisone 0.5至1 mg / kg / d 。。

建議臨床醫生按如下方式處置第3至4級毒性：

第3級毒性定義：實驗室檢查結果與臨床後果（第3 等級的血小板減少，貧血，腎功能不全>2）

第4級毒性定義：危及生命的狀況（例如，中樞神經系統出血或血栓形成/栓塞或腎功能衰竭）

•只有在考慮到風險和益處後，才可以暫緩免疫治療藥物；並與患者討論恢復，並指出目前沒有數據建議重新啟動免疫治療藥物。

•諮詢血液學專家。

•結合血液學，專家應根據現有指南啟動PEX，進一步的PEX依賴於臨床進展程度。

•應每天給methylprednisolone 1 g靜脈注射3天，第一次給藥通常在第一次PEX後立即給藥。

•可能要使用rituximab。

陳駿逸醫師目前擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師，著有”擊退癌疲憊 醫師該告訴你的癌後養生術”(康健出版)，專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動，同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞，其所創建之台中市全方位癌症關懷協會http://www.cancerinfotw.org，乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學，所建構的癌症診療與照護資訊平臺。

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