血液腫瘤科 陳駿逸醫師

腮腺的癌肉瘤是一種致命且極具侵襲性的惡性腫瘤，具有很高的局部復發和遠端轉移的可能性。診斷後 10 個月研究報告的中位數存活率為 63%。大多數 腮腺的癌肉瘤會轉移至肺部，偶爾有病例報告腹部轉移，接下來就是一例之腮腺的癌肉瘤伴隨腹部轉移。

一名 72 歲男性就診，發現右腮腺區有腫塊，腫塊在 2 個月內迅速地腫大。他過去的病史包括 20 年前因為胃潰瘍接受胃次全切除手術，以及 1 年前因為直腸中分化腺癌（第一期）接受低位前切除術。

於手術前電腦斷層掃描檢查發現右腮腺淺葉有相對清晰的異質性增強實質病變，伴隨鈣化，無區域淋巴結轉移跡象。

細針穿刺切片的標本顯示，腫瘤壞死背景上含有許多惡性上皮細胞簇和散在性之非典型的梭形細胞。由於懷疑患是惡性腫瘤，患者接受了腮腺全切除手術。

手術標本大體檢查發現一多灶性、邊界不清楚、灰白色、不均勻的實體腫瘤，伴隨有鈣化，尺寸為3×2.5 cm。顯微鏡下，腫瘤由兩種惡性成分組成-上皮癌症和肉瘤，在預先存在的多形性腺瘤的背景下，包膜和鄰近組織有多灶性的侵犯（> 1.5 mm）。該腫瘤的上皮癌症成分是鱗狀細胞癌和低分化腺癌組成，而肉瘤成分主要由骨肉瘤所組成。該癌肉瘤觀察到許多有絲分裂象和壞死病灶。外部手術切除邊緣顯示有腫瘤侵犯。

免疫組織化學染色顯示癌細胞為細胞角質蛋白AE1/AE3染色呈現陽性，骨肉瘤成分呈vimentin蛋白陽性。兩種成分均表現出一定程度的 p53 核免疫反應性。

腮腺的癌肉瘤手術後，患者接受術後放射治療。腫瘤都無局部復發跡象。

六個月後，他抱怨腹痛。腹部電腦斷層檢查顯示小腸擴張，管腔變窄，腹腔內有局部高密度的物質。由於患者之前曾接受直腸腺癌腹部手術，因此該病變被強烈懷疑是機械性阻塞並伴隨術後沾黏。經過幾天的保守治療後，他出現了更嚴重的腹痛和心率加快，於是進行了緊急剖腹手術。

手術當下發現，腹壁、大網膜、腸繫膜有多發性的硬鈣化腫塊。肉眼檢查發現腸系膜上沾有大塊、砂礫狀和出血性腫塊。顯微鏡下，腫瘤成分中被鑑定為有成骨肉瘤成分，其組織學特徵與腮腺癌肉瘤的骨肉瘤成分相同。免疫組織化學染色顯示Vimentin蛋白呈陽性。由於在6個月內發展迅速，且任何部位均無骨肉瘤病史，醫療團隊得出結論，腹部骨肉瘤是由腮腺的癌肉瘤轉移造成的。

截至2018年為止，以骨肉瘤為肉瘤成分的唾液腺的癌肉瘤，通報僅有10例。所有病例均以腺癌為上皮癌症成分，3例也顯示鱗狀細胞癌成分。除含骨肉瘤外，其他的肉瘤成分還有軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤和纖維肉瘤。 11例中有8例發生於腮腺。所有患者均接受手術切除，其中6例接受放射治療和/或化療。 5例發生遠端轉移，其中4例轉移至肺部。

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