遺傳性癌症在所有癌症病患中，其實是佔一小部份族群，但仍不能忽視。

根據過去一項大規模研究，在33197位癌症病患中，有14.6%的病患有家族癌症的病史，而有7.7%的病人，具有強烈的家族癌症病史，也就是說，大約一成左右的癌症病患，屬於家族性癌症或是遺傳性癌症。

一般而言，常見被提及有遺傳性的癌症例如乳癌，約有5-10%的病患屬於遺傳性癌症。最著名的代表即為遺傳性乳癌與卵巢癌症候群(hereditary breast and ovary cancer syndrome)，促成這個症候群最重要的兩個的基因是BRCA1與BRCA2。遺傳性乳癌與卵巢癌，是最為人所知的例子，好萊塢知名女星安潔莉娜‧裘莉，因為母親與阿姨分別因卵巢癌與乳癌過世，接受基因檢測；並得知自己有BRCA1基因。

遺傳性癌症病人的臨床表現，常有一些特徵。

特徵主要可以歸類成四種:

(1)多發腫瘤，可以是同一器官有多個原發腫瘤(轉移的不算)，或是成對的器官有兩個以上原發腫瘤，例如雙側乳房都長出乳癌(時間上可以是先後發生)，另一種情形是同一人，有兩種以上的癌症(時間上可以是先後發生)，例如同一人有乳癌、卵巢癌、大腸癌等兩種以上癌症。

(2)早發腫瘤，指的是癌症發生的年紀，明顯早於該種癌症一班發生的年齡，例如小於35歲的年紀得到乳癌。

(3)罕見腫瘤，包含了癌症發生在非常見之性別上，常提及的即是男性發生乳癌；少見的腫瘤組織型態，也意味著可能與特殊基因變異有關，或是某一些內分泌腫瘤，例如胰臟神經內分泌腫瘤。

(4)合併先天已知的基因疾病。家族特徵方面，同源血親中，有多人得到相同或是相關的癌症。

帶有 BRCA 基因突變者也容易得到其他癌症，如子宮頸癌、子宮癌、胰臟癌、胃癌、膽管癌、大腸癌、黑色素瘤、或男性的睪丸癌、前列腺癌。

「癌王」胰臟癌中竟然也有遺傳性癌症的可能性，攜帶遺傳性BRCA基因變異之轉移性胰臟癌又有什甚麼不一樣的思維呢?

胰臟癌的治療方式主要依據癌症的分期，但是不管採行任何治療，接受積極支持性和營養照顧是必然需要的。目前主流治療方式分為三種，(一) 外科手術，(二) 化學藥物治療，(三) 放射線照射治療。

無法開刀(局部晚期性)或已擴散出胰臟(轉移)之胰臟癌病人，基本上目前採取的治療為全身性治療，化療目前是使用FOLFIRINOX (合併使用5-fluorouracil, irinotecan, oxaliplatin);; gemcitabine合併 nab-paclitaxel;及gemcitabine合併fluoropyrimidine agent皆比單純使用 gemcitabine提供更佳的存活率。 但這些組合療法確實會增加副作用。

The New England Journal of Medicine 於2019年6 月份發表了一篇研究”

維持性Olaparib治療用於遺傳性BRCA基因變異之轉移性胰臟癌”

進行了一項隨機，雙盲，安慰劑對照的3期試驗，評估對遺傳性BRCA1或BRCA2突變BRCA基因變異之轉移性胰臟癌，於第一線鉑類化學治療期間病情未發生惡化的患者，如果使用olaparib作為維持治療的療效。

在接受篩查的3315名患者中，154名接受了隨機分組，並被分配到試驗干預中（92名接受olaparib治療，62名接受安慰劑治療）。olaparib組的中位無進展生存期顯著長於安慰劑組（7.4個月對3.8個月;疾病進展或死亡的風險比，0.53。總體生存期的中期分析顯示，olaparib組和安慰劑組之間無差異。健康相關生活質量評估兩組之間沒有顯著的組間差異。olaparib組嚴重程度不良事件的發生率為40％，安慰劑組為23％; 而各有5％和2％的患者分別因不良事件而停止試驗干預。

遺傳性BRCA基因變異之轉移性胰臟癌，於第一線鉑類化學治療期間病情未發生惡化的患者，olaparib維持性治療可以有實質性的臨床效益

陳駿逸醫師目前服務於台灣，擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師，著有”擊退癌疲憊 醫師該告訴你的癌後養生術”(康健出版)，專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動，同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞，其所創建之台中市全方位癌症關懷協會http://www.cancerinfotw.org ，乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學，所建構的癌症診療與照護資訊平臺。

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