一種罕見的、快速增長的癌症，由骨骼和軟骨細胞組成，形成於骨骼附近的軟組織中。 它通常發生在大腿，臀部，肩膀或軀幹（胸部和腹部）。 它通常在治療後復發（復發）並擴散到身體的其他部位，包括肺部。 骨骼外骨肉瘤通常發生在中老年人中，在兒童和青少年中很少見。 它是一種軟組織肉瘤。 也稱為骨外骨肉瘤。ESOS佔所有軟組織肉瘤的1％和成骨性骨肉瘤的4％。在ESOS和原發性骨肉瘤之間具有明顯的臨床特徵。

骨骼外骨肉瘤(ESOS)發生年齡較大，平均年齡為47.5至61歲。大多數病例描述了男性優勢。最近一些在手術過程中使用了多藥化療和廣泛切除的研究組，其總體生存率在66％至77％之間，與骨骼骨肉瘤相似。報告的不良預後因素包括出現轉移性疾病、腫瘤體積較大、無法完成手術切除

在一項ESOS研究中， ESOS患者的臨床特徵與骨骼骨肉瘤患者明顯不同，包括發病年齡較大、軸向腫瘤的發生率和女性優勢。ESOS患者的與骨骼骨肉瘤的總體存活率相似。我們的ESOS隊列的總生存期較差，但控制競爭事件導致死於癌症的可能性相似。

骨骼外骨肉瘤患者接受手術後輔助性化療有一定的好處。給予骨肉瘤型化療為基礎的輔助性化療似乎比軟組織肉瘤化療更有效。而手術後輔助性放療的作用尚不確定，然而放射治療更可能需要應用於骨骼外腫瘤，因為這些腫瘤的積極手術完全切除率較低。

在ESOS患者中，發現遠處轉移性疾病、較大的腫瘤大小（≥10cm），、軸向腫瘤部位和年齡較大是不良預後因素。在局限性ESOS患者中，軸向腫瘤部位和大體積腫瘤是不良預後因素。診斷時即出現遠處轉移性疾病是ESOS的不良預後因素。 Ahmad等。發現在單因素分析中，腫瘤大小> 10 cm、顯微鏡下的手術切除緣陽性和TNM分期> 2期時，疾病特異性的存活率顯著較差異。但是，這些因素在多變量分析中均不顯著。在我們的較大分析中，我們能夠確認大腫瘤尺寸的不良預後影響。成軟骨(chondroblastic)亞型的ESOS患者比成骨細胞(osteoblastic)亞型的患者生存更長。鑑於SEER中ESOS病例缺乏組織學異質性，因此我們無法評估這一發現。

SEER數據庫提供我們對這個其他罕見的骨肉瘤亞群的分析預測總體生存的潛在預後因素。該註冊系統的其他優勢包括長期患者隨訪以及來自美國各地的患者註冊。但是，使用註冊表有局限性，特別是在可用於分析的變量方面。我們認識到，而且目前無法根據SEER數據庫的治療策略來分析總體生存率，因為在SEER中未提供或僅提供了很少的化療方法和手術程序細節（截肢與保留肢體或鏡切邊緣的存在）。

ESOS的死亡發生率與骨骼骨肉瘤相似，並且總生存期隨年齡的變化而變化，因此與骨骼骨肉瘤相比，年齡最大的患者患有骨骼外疾病的預後更好。

骨骼外骨肉瘤（ESOS）是一種惡性腫瘤，可產生類骨、骨和軟骨樣物質，而沒有直接附著在骨或骨膜上。手術切除是ESOS治療的主要手段。而ESOS化療的作用尚不明確。因此，2017年醫學期刊《美國臨床腫瘤學雜誌》一篇文章探討化療用於骨骼外骨肉瘤的作用和成績。評估了化學療法對ESOS患者生存的影響。該研究方法如下：

評估了1990年至2014年在美國Mayo診所診視過的所有ESOS患者。回顧所有存檔的病理切片以確認ESOS的診斷後，共有43例ESOS患者。該研究結果為：在43例ESOS患者中，有37例患有局部疾病，6例在診斷時已經有轉移性疾病，其中分別有73％和75％的ESOS患者使用了化學療法。化學療法主要以蒽環類藥物為基礎，其中22例（84％）包括鉑類藥物。中位總生存期（OS）和無進展生存期（PFS）為50個月（95％置信區間25-99）和21個月（95）置信區間百分比，未達到13-）。接受化療的ESOS患者存在OS和PFS延長的趨勢。接受鉑類化療的ESOS患者的OS和PFS有顯著延長，在術前輔助化學治療中，含鉑方案的總緩解率為27％。該研究之結論表明，將鉑類化學療法納入ESOS患者的治療具有臨床益處。

另外一項回顧性研究發表於2017年歐洲癌症雜誌，為歐洲肌肉骨骼腫瘤學會（EMSOS）分析了ESOS患者的機構數據。該分析結果：從16個EMSOS中心收集了1981年至2014年治療的274例ESOS患者的數據； 266名ESOS患者符合分析條件， 50位ESOS者（18.7％）在診斷時有轉移。在216名局部ESOS疾病患者中，有211名（98％）接受了手術（R0 = 70.6％，R1 = 27％）。所有266例患者的五年總體生存率（OS）為47％。轉移性ESOS患者的五年OS為27％。211位在手術後完全緩解的局部ESOS患者中，5年OS為51.4％，5年無病生存率（DFS）為43％。121例（57.3％）ESOS患者接受了手術後或術前的輔助性化療，80例（37.9％）接受了術後放療。輔助性化療則以骨肉瘤型化療相對於軟組織肉瘤型（doxorubicin阿黴素, ifosfamide異環磷酰胺）治療方案有良好的趨勢。在多變量分析中，患者年齡（40歲與否），腫瘤大小和接受化療是生存的統計學上重要的預後因素。該研究證實在接受手術後或術前的輔助性化療 的患者中觀察到更高的生存率，並且傾向於使用包括doxorubicin、 ifosfamide和cisplatin(順鉑)在內的多藥骨肉瘤型治療方案。

儘管ESOS被歸類為軟組織肉瘤，但與通常於軟組織肉瘤中使用的僅有蒽環類為基礎(anthracycline-based )搭配或不搭配異環磷酰胺(ifosfamide)化療相比，對骨肉瘤型化療（methotrexate, cisplatin, doxorubicin, ifosfamide）有更好治療有效率的趨勢。其他論文也報導了對包括順鉑在內的治療方案的治療有效率。最近一項對55名ESOS患者的研究報告說，與不用順鉑治療的患者相比，接受含順鉑在內的化療的患者在OS和無進展生存率(PFS)方面有一定的優勢。骨肉瘤研究合作小組（COSS）針對17位ESOS患者的另一項研究報告說，在包括骨肉瘤類型的化療（methotrexate, cisplatin, doxorubicin, ifosfamide）在內的多藥治療後的5年期DFS為77％。約有三分之一患者接受了術後放療，值得注意的是，有研究提出對於那些腫瘤> 5 cm和手術切除邊緣乾淨的患者，術後放似乎還是有優勢，而對於手術切除邊緣仍有微小腫瘤殘留的患者則無益處，這證實了術後放療不能克服手術不足。所以對於局部ESOS的患者，必須進行完整的手術切除。同時，對於強烈考慮選擇進行術後或術前多藥輔助性化療和術後放療的患者，最好轉診到專業的多學科團隊中心進行治療。

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