醫學期刊Clin Cancer Res.於2019年發布了一篇關於血管周圍上皮細胞瘤（Perivascular epithelial cell tumor, PEComa）的目前治療，探討化學治療、標靶治療如VEGFR抑制劑和mTOR抑制劑等，在晚期血管周圍上皮上皮細胞瘤（PEComas）中的作用。

PEComas是罕見的間質腫瘤，由於尚無已發表的前瞻性臨床試驗或足夠大的回顧性病例係列，因此尚未有晚期PEComas中進行全身治療的標準策略。據報導mTOR抑制劑在PEComas中的活性，但有關緩解率和無進展生存期（PFS）的數據仍不清楚。醫學期刊Clin Cancer Res.於2019年發布的結果是首次國際性的多中心研究，目的在探討化學治療、標靶治療如VEGFR抑制劑和mTOR抑制劑等，在晚期血管周圍上皮上皮細胞瘤（PEComas）中的作用。。

該篇報告是源自一項觀察性，回顧性國際研究，其中包括在5個歐洲肉瘤治療中心和意大利罕見癌症官網內登記之接受全身治療的晚期/轉移性PEComa患者。使用Kaplan-Meier方法和Cox危害回歸模型進行生存分析。

該項研究總共收錄了53名患者。細胞毒殺性化學療法僅在小部分PEComas中有效，含gemcitabine的治療方案，腫瘤客觀緩解率[ORR]有20％，中位PFS約3.4個月，似乎與含蒽環類化學治療方案有相同的活性，其結果是ORR有13％，中位PFS約3.2個月。

標靶治療部分，血管生成抑制劑可以讓部分患者的疾病穩定，其ORR為8.3％，中位PFS為5.4個月。 而mTOR抑制劑是其中最具治療潛力的藥物，ORR為41％，中位PFS為9個月。

該研究為晚期/轉移性的PEComa患者全身性治療選擇提供了極重要的數據：mTOR抑制劑是其中最具治療潛力的藥物。血管生成抑制劑、化療(含gemcitabine或是含蒽環類的化學治療方案)都是進一步的選擇，但反應率較差，且疾病控制時間也較mTOR抑制劑為短。

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