腺樣囊性癌（ACC）是惡性腫瘤，是一種罕見的分泌腺惡性腫瘤，可能源於口腔，咽和腮腺的小唾液腺和主要唾液腺，最常見於主要和次要唾液腺；也來自其他腺體部位，包括乳房，肺，子宮頸，皮膚和淚道。

與其他癌相比，腺樣囊性癌的生長速度較為緩慢，儘管手術切緣(margin)陰性，但手術切除後局部和遠處復發的可能性較高，這被認為與切除部位以外的神經周圍或血管周圍已經有癌細胞浸潤有關。

不論是何處的腺樣囊性癌，約50％的腺樣囊性癌都具有（6; 9）（q22-23; p23-24）基因易位的特徵，該易位將兩個轉錄因子NFIB和MYB連接在一起，即使沒有MYB-NFIB易位，MYB在大多數腺樣囊性癌中過表達，表明腺樣囊性癌中MYB易位過度表達的獨立機制。 MYB過度表達的意義是會上調了幾個靶基因的功能，包括正常的唾液腺組織中未見到的幾種靶基因，包括血管內皮生長因子A（VEGFA），、成纖維細胞生長因子2（FGF2）和KIT、血小板衍生生長因子(PDGF)。

Lenvatinib是一種口服多靶點TKI標靶藥物，已被核准用於治療進行性放射性碘難治性甲狀腺癌和不可切除的肝細胞癌，對血管內皮生長因子受體（VEGFRs）1至3，成纖維細胞生長因子受體（FGFRs）1至3，KIT，血小板衍生的生長因子受體a和b以及RET等具有明顯的抑製作用。鑑於這些基因中與腺樣囊性癌生物學的高度相關性，美國斯隆·凱特琳紀念癌症中心進行了2期臨床試驗，評估了lenvatinib在進行性轉移或復發性腺樣囊性癌的療效。(該試驗結果發表於J Oncol 2019；37：1529-1537)。

該項研究採用兩階段的minimax設計進行。收錄了經組織學確認具有任何影像學和/或症狀惡化的原發部位的轉移或復發性腺樣囊性癌患者。除先前已經使用lenvatinib以外，任何先前的療法均被允許進入本研究。患者每天口服lenvatinib 24 mg。研究主要終點是評估總體反應率(ORR)。次要終點是無進展生存期(PFS)和安全性，探索性分析MYB表達和基因組改變與治療結局之間的關係。

進入該研究的患者共有33例。達到主要終點指標有32位。有5名患者（15.6％）的腫瘤呈現部分緩解，24名患者（75％）病情穩定，2名患者（6.3％）由於第一次掃描前出現治療毒性而中止了治療，1名患者（3.1％）的病情惡化應。中位無進展生存時間為17.5個月。 23例患者需要至少調整一次藥物劑量，而32例患者中有18例因藥物相關問題而停用lenvatinib。最常見的3或4級不良事件是高血壓（28.1％）和口腔疼痛（9.4％）。觀察到三個4級不良事件（心肌梗死，後可逆性腦病綜合徵，顱內出血）。

由於PD-L1和PD-L2分別存在於浸潤的免疫細胞和腺樣囊性癌上，因此免疫檢查點阻斷劑的使用具有未來的作用。但是，該方法尚未得到臨床驗證。需要長期隨訪以最大程度地減少關於長期治療成功的錯誤假設。

這邊探討淚腺腺樣囊性癌（ACC），源自於包括淚腺，淚囊和鼻淚管在內的的腺樣囊性癌，長期無病生存率（DFS）狀況較差，且複雜的眼眶解剖結構和高復發率使其變得複雜。腺樣囊性癌是淚腺最常見的惡性組織學型態，其5年生存率低於50％，10年生存率不到20％。復發或轉移性淚腺腺樣囊性癌的疾病病程變異度極高，並且缺乏有效的標準治療方法。

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