乳腺腺樣囊性癌（Adenoid cystic carcinoma , ACC）是一種罕見的乳癌特殊亞型，其特徵在於存在有特定生長模式排列的管腔和基底細胞的雙細胞群。

大多數乳腺腺樣囊性癌屬於三陰性乳癌，基底樣乳房的特徵（即缺乏雌激素受體，孕激素受體和人表皮生長因子受體2表達的腫瘤，以及表達出基底細胞標誌物），三陰性乳癌通常是高度惡性腫瘤，具有積極侵犯性的臨床病程。但相反的是，雖然乳腺腺樣囊性癌也顯示出具有三陰性、基底樣的表型，但它們通常是低惡性度的，並且表現出惰性的臨床行為。

近年來已經發現了許多關於乳腺腺樣囊性癌的分子和遺傳特徵的發現，包括特定的染色體轉位t（6; 9），產生MYB-NFIB融合基因的。

以下提供了乳腺腺樣囊性癌的臨床，組織病理學和分子遺傳特徵概述。

介紹

侵襲性乳腺癌包含著具有各種臨床，形態學和分子遺傳特徵的異質性腫瘤。根據2012年世界衛生組織的分類，無特殊類型的浸潤性導管癌（NST）是最常見的組織學類型，佔所有浸潤性乳腺癌的75％。其餘的侵襲性癌症代表至少18種不同的特殊和罕見的組織形態學亞型，包括乳腺腺樣囊性癌（ACC），一種唾液腺型的乳癌。

乳腺腺樣囊性癌的特徵性組織學模式包括上皮和肌上皮組成，並且類似於已知的唾液腺來源的腫瘤。然而，診斷為乳腺腺樣囊性癌的乳癌患者，其預後卻優於那些被診斷患有唾液腺的腺樣囊性癌的患者。乳腺腺樣囊性癌屬於基底樣乳癌之亞型。

基於廣泛的分子和遺傳學分析研究，基底樣腫瘤最常見的是激素受體[雌激素受體（ER）和黃體素受體（PR）]陰性，人類表皮生長因子受體2（Her2）呈現陰性，但表達一種或更多的基底/肌上皮細胞的生物標誌物[例如，細胞角蛋白（CKs）5,5 / 6,14和17]。與其他預後不良的三陰性乳癌不同，乳腺腺樣囊性癌總體預後屬於良好。乳腺腺樣囊性癌由於這些獨特的臨床病理學特徵使其與其他三陰性乳癌應該要區分開來，因此了解乳腺腺樣囊性癌對於外科病理學家，乳房外科醫生和腫瘤學家以及病患來說至關重要。

流行病學

乳腺腺樣囊性癌是浸潤性乳癌的罕見亞型，大月佔所有乳腺原發癌的不到千分之一。

總結了2010年及之後發表的最新研究，診斷為乳腺腺樣囊性癌患者的年齡分佈範圍為38至81歲（中位年齡為60歲），與其他浸潤性乳癌病例相似。 此外，先前的一個研究中，乳腺腺樣囊性癌發生率為每100萬人年0.92。大多數病例是女性，但男性患者偶爾報告病例。

臨床表現

乳腺腺樣囊性癌平均地影響左右乳房，並且腫瘤出現而與乳房的位置無關。 然而，約50％的患者中，病變出現在乳暈下方區。 少數病例中描述的疼痛或壓痛，但此症狀經組織學證實的神經周圍侵襲無關。 在乳房攝影中，這些腫瘤可能表現為不對稱密度或不規則腫塊。 在超音波檢查中，乳腺腺樣囊性癌看起來是明確的，不規則的，異質的或低迴聲的腫塊。 儘管如此，放射學檢查結果是非特異性的，可能會被誤診為良性病變。放射科醫師在沒有組織學之切片確認的情況下，用影像檢查正確診斷癌症可能具有挑戰性。 最後，雖然大多數乳腺腺樣囊性癌患者出現孤立性腫瘤，但也有少數患者出現多病灶性。

形態學/免疫組織化學特徵

乳腺腺樣囊性癌的腫瘤平均大小為3.0厘米（範圍，0.7至12.0厘米）。通常表現為病理性T1或T2的局部疾病。

乳腺腺樣囊性癌的組織學類似於其唾液腺癌的組織學。

腫瘤通常由管腔和肌上皮 - 基底細胞的雙細胞群組成，其可以以三種結構模式中的一種或多種排列：管狀 - 小梁，篩狀和實心 - 基底。這兩種不同類型的細胞排列有兩種類型的結構：真正的腺體空間和假性氧化鋁。

免疫組織化學上，管腔細胞對CK7，CK8 / 18，上皮膜抗原和CD117（c-Kit）呈陽性。另一方面，肌上皮 - 基底細胞表現出中央卵圓形細胞核和細胞質不足，並形成假瘤，這是由基質內腔內陷引起的。肌上皮 - 基底細胞對基底細胞角蛋白（CK5，CK5 / 6，CK14，CK17），肌上皮標誌物（p63，肌動蛋白，鈣調蛋白，S-100蛋白），波形蛋白和表皮生長因子受體（EGFR）具有免疫反應性。

預後和治療

乳腺腺樣囊性癌有一個顯著特徵，與其他三陰性，基底樣乳癌和唾液腺的腺樣囊性癌形成鮮明對比，乳腺腺樣囊性癌有良好的預後。乳腺腺樣囊性癌之10年生存率為90％-100％，淋巴結轉移與遠處轉移罕見。基於乳腺腺樣囊性癌有其惰性的臨床過程和有利的臨床結果，乳腺腺樣囊性癌通常透過保乳手術是可以治癒。當乳腺腺樣囊性癌無法進行美容上令人滿意的手術切除時，特別是當乳腺腺樣囊性癌其腫瘤具有高惡性度時，建議對侵入性病變進行全乳房切除術。

最近一項大型針對乳腺腺樣囊性癌患者的研究，報告了輔助性放療對乳腺腺樣囊性癌患者，其對總體和疾病特異性生存有顯著益處。此外，由於乳腺腺樣囊性癌在接受保乳手術後，經常檢測到手術切緣有腫瘤存在之高陽性率，因此術後輔助放療是有益的。此外，雖然有一些臨床醫生建議對高惡性度病變或腋窩淋巴結轉移的乳腺腺樣囊性癌患者，進行全身性輔助化療，但其在作用仍存在著有爭議。

當乳腺腺樣囊性癌患者表現出局部復發或遠處轉移時，仍有可能出現延長且無痛的臨床過程。

建議對乳腺腺樣囊性癌進行長期追蹤，因為它們的長期臨床過程存在繼發性惡性腫瘤的風險，並且遠處轉移的風險隨著時間而增加。

隨著標靶治療的發展，癌症的治療進入了一個新的階段，常見的MYB-NFIB融合基因可能為晚期乳腺腺樣囊性癌提供新的治療途徑。因此，需要進一步的功能研究來研究由於MYB-NFIB融合導致的MYB基因功能的生物學後果。而ER-α36變體在乳腺腺樣囊性癌中的功能作用值得進一步研究，因為三陰性乳腺癌細胞系的實驗證據表明具有ER-α66（ - ）/ ER-α36（+）表型的乳癌細胞，可能仍然存在著對抗雌激素治療有反應。

陳駿逸醫師目前服務於台灣，擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師，著有”擊退癌疲憊 醫師該告訴你的癌後養生術”(康健出版)，專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動，同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞，其所創建之台中市全方位癌症關懷協會http://www.cancerinfotw.org ，乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學，所建構的癌症診療與照護資訊平臺。

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