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原發位置不明癌症Cancer of Unknown Primary(CUP)2019治療新方向

原發位置不明癌(CUP)定義為經活體切片證實的惡性腫瘤,儘管進行了全面性評估,但仍然沒有確定的原發位置的癌症 CUP代表具有不同生物學的異質惡性腫瘤組,通常會有顯著的臨床症狀、早期轉移性疾病和高死亡率。儘管由於CUP的定義不同,確切的發病率未知,但CUP腫瘤大約佔所有癌症的2%。美國癌症協會估計,2017年有33,770例之未知原發位置的癌症病例被診斷出來。隨著診斷及確定惡性腫瘤的主要部位能力得到改善,預計這一比例會減少,儘管如此,目前CUP在診斷和選擇治療方面仍然存在臨床挑戰。

患有CUP的患者經常具有多種組織學腫瘤類型和臨床表現的轉移癌。雖然這些患者的預後不良,總體生存期(OS)少於1年,但在確定疾病的主要部位方面目前已經取得了重大進展,可以進行針對特定部位的治療和/或是標靶致癌驅動因素。改變了當前CUP中的診斷和治療範式。

病理學評估

原發位置不明癌(CUP)患者的初始病理學評估,主要依據於標準病理組織學檢查與免疫組織化學(IHC)染色。標準蘇木精和伊紅染色與IHC合併使用,將癌症亞型分類為主要的組織學診斷類別酉:癌,淋巴瘤,黑素瘤或肉瘤。大多數CUP歸類於未知原發位置的癌症的範疇。

原發位置不明癌可進一步細分為(1)未知原發性的腺癌(70%),(2)低分化癌(20%~25%),(3)未知原發位置的鱗狀細胞癌(5%), (4)未知原發位置的癌症的神經內分泌腫瘤(1%~3%)。本文初步分類為這些大組之一,對於指導臨床檢查非常重要。

組織病理學亞型通常以諸如全細胞角蛋白(上皮性癌),CD45(淋巴瘤),S100(黑素瘤)和嗜鉻粒蛋白和突觸素(神經內分泌腫瘤)的染色開始,以鑑定腫瘤的一般類別。

然後進行更具體的IHC染色以鑑定腫瘤亞型。用於鑑定癌的最常見的IHC生物標記是角蛋白(keratins),一種在上皮細胞中表達的中間絲蛋白家族。雖然角蛋白通常與上皮性癌相關,但一些腫瘤類型如間皮瘤和一些肉瘤也有機會兒表達角蛋白。對於腺癌而言,CK7和CK20是角蛋白,最常用於預測癌之原發位置。

表中列出了原始組織的典型CK7 / 20表達模式,但是許多未知原發位置的腺癌是CK7 + / CK20-,其本身在用於確認原發部位不是特別有用。鱗狀細胞癌的特徵在於高分子量角蛋白(例如,CK5 / 6)和p63有所表達。

CK(細胞角蛋白) 在腺癌中的表達
細胞角蛋白CK表達情況 癌知可能原發未置
CK7 + CK20 - 乳房,卵巢,肺,子宮內膜,甲狀腺
CK7 + CK20 + 上消化道(腺癌)胰腺,尿路上皮
CK7 - CK20 + 大腸直腸,默克爾細胞
CK7 - CK20 - 前列腺,肝細胞,腎上腺,皮質

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