而組織細胞肉瘤(Histiocytic sarcoma)就是一種非常罕見的血液系統的惡性腫瘤，組織細胞肉瘤的發病率為0.17/每百萬人，並且偏好發於男性，發病年齡分佈範圍很廣。

其臨床症狀的表現從局部孤立性腫塊到嚴重的播散性疾病，常常伴隨有淋巴結外的病灶，包括皮膚，軟組織，胃腸道和造血系統。表現出體重減輕，發燒和盜汗方面的全身症狀。

有大約25％的病例中，可以是已存在的血液淋巴疾病的轉分化作用。

該病目前缺乏有效全身治療，總生存期大多只有6個月。

最近的基因組學的研究發現，組織細胞肉瘤會出現MAPK/ERK訊號傳遞系統中，會頻繁地出現且有潛在的標靶藥物作用之突變基因，MAPK/ERK訊號傳遞系統出現異常啟動，對組織細胞肉瘤的發病機制具有重要作用。

最近有人發表了一位KRAS基因突變的組織細胞肉瘤的患者治療個案的報告，該名患者經過了MEK標靶藥物trametinib治療後，腫瘤幾乎完全消失。這也充分強調了組織細胞肉瘤在首波第一線治療前，就應該進行基因檢測的需要性，如果發現可能有藥物作用的標靶治療靶點出現，像是這位有KRAS基因突變者，就可以使用MEK標靶藥物治療。

還有另一個案的報告:69歲的白人男性，常規檢查發現右頸出現淋巴結腫大。初次檢查發現右頸部有多個腫大淋巴結以及右舌根有腫瘤病變。進一步檢查發現右側口咽有腫塊，大小為1.5×1.9×3.0 公分，標準化攝取值（醫學上稱SUV）為54.1；右頸部IIA、IIB和III區有多個淋巴結腫大，最大為2.9 公分，SUV 為45.6；胸部、腹部或骨盆腔沒有轉移。骨髓檢查是正常骨髓，無惡性腫瘤跡象。將右頸部淋巴結切除化驗，病理發現符合組織細胞肉瘤的診斷。該名患者在首波第一線治療前，就進行基因檢測，採用FoundationOne Heme對頸部淋巴結進行基因組檢測，結果出現了有KRAS Q61H（變異等位元基因頻率[VAF]為29.4%）、PTEN D24G（VAF:16.5%）和EPHB1 R327C（VAF:14.5%）。

鑒於KRAS基因突變在MAP/ERK訊號傳遞系統中占有重要致癌的角色，於是建議給予患者口服MEK抑制劑Trametinib。Trametinib治療3個月後，舌根病變和大部分的頸部淋巴結腫瘤都呈現縮小。Trametinib治療7個月後，患者出現中等程度的疲勞、周邊水腫和痤瘡樣皮疹，Trametinib減劑量繼續使用。Trametinib治療1年後，患者出現急性呼吸困難和心跳過速於急診就診，檢查後發現右肺三級和四級肺動脈有多處栓塞，於是開始抗凝血治療。肺栓塞可能是由因於Trametinib治療，因此停用Trametinib。但同時檢視右頸殘留淋巴結大為縮小，SUV值由既往的50.1 ，降至7.9，其他頸部淋巴結和舌根的腫瘤病變均消失。

在此之時，經過多專科醫療團隊討論後，患者接受了經口的舌根切除和右頸淋巴結清掃手術。術後的舌根病理檢查顯示，病變多為治療引起的壞死，殘留的腫瘤細胞極為罕見。同樣，18個淋巴結中只有1個還存在及少量的癌細胞病灶，其餘均為治療後的壞死改變。影像檢查和病理結果均證實，Trametinib的治療達到近完全緩解。隨後給予舌根放射治療作為鞏固/輔助治療。自最初診斷組織細胞肉瘤的31個月後，患者仍然存活，無臨床或影像學的腫瘤復發跡象。